Синдром Поланда

Синдром Поланда — редкая врождённая аномалия, при которой с одной стороны грудной клетки частично или полностью недоразвиты мышцы, чаще большая грудная. У части пациентов одновременно отмечаются особенности рёбер, мягких тканей, соска, молочной железы или кисти на той же стороне. Выраженность бывает разной: от едва заметной асимметрии до заметного косметического и функционального дефекта. Это состояние выявляют у детей и взрослых, иногда случайно, когда человек замечает разницу в форме груди. Для первичной оценки полезна консультация ортопеда или детского ортопеда, а при выражённой деформации грудной стенки — торакального хирурга.

Точная причина синдрома Поланда до конца не установлена. Наиболее распространённая версия связана с нарушением кровоснабжения тканей плода на ранних сроках беременности, из-за чего часть мышц и прилегающих структур развивается не полностью. В большинстве случаев это не связано с образом жизни матери и не означает, что проблема обязательно повторится у следующих детей. Синдром Поланда не является заразным и не возникает после травмы. Иногда для уточнения врождённого характера изменений и исключения других аномалий врач рекомендует консультацию генетика. Если есть особенности костей грудной клетки, дополнительно может понадобиться осмотр торакального хирурга.

Чаще всего синдром Поланда проявляется заметной асимметрией грудной клетки: с одной стороны грудь кажется более плоской, контур мышцы выражен слабее, может отличаться положение или размер соска. У девочек и женщин иногда недоразвита молочная железа, у мальчиков и мужчин сильнее заметен дефицит мышечного объёма. У части пациентов есть изменения кисти: укорочение пальцев, их сращение, уменьшение размеров кисти. Боль обычно не является главным симптомом, но возможны стеснение, психологический дискомфорт и сложности с физической нагрузкой. При сочетании с деформацией руки важен осмотр ортопеда или кистевого хирурга.

Во многих случаях синдром Поланда не угрожает жизни и в первую очередь влияет на внешний вид, самооценку и качество жизни. Однако при более выраженных формах возможны ограничения подвижности плечевого пояса, слабость при некоторых движениях рукой, проблемы с осанкой, а при аномалиях рёбер — изменение формы грудной стенки. У подростков и взрослых нередко усиливается психологическое напряжение из-за заметной асимметрии тела. Опасность определяется не названием диагноза, а степенью анатомических изменений. Поэтому важно не откладывать оценку у специалиста: в зависимости от проявлений пациента могут направить к торакальному хирургу, ортопеду или маммологу.

Записаться к врачу стоит, если заметна врождённая или давно существующая асимметрия грудной клетки, отличается форма соска, одна половина груди или плечевого пояса развита слабее, есть особенности кисти на той же стороне. У детей поводом для обращения становится любое подозрение на недоразвитие грудных мышц, рёбер или пальцев. Срочная диагностика нужна, если асимметрия сопровождается одышкой, болью в груди, ограничением движений рукой, быстро нарастающим дискомфортом или выраженной деформацией грудной стенки. Начать можно с консультации детского хирурга, ортопеда или терапевта, который поможет определить дальнейший маршрут обследования.

Диагностика синдрома Поланда основана на осмотре и инструментальных исследованиях. Врач оценивает симметрию грудной клетки, развитие мышц, состояние плечевого пояса, кисти и рёбер, уточняет, были ли изменения заметны с рождения. Для подтверждения особенностей строения могут назначить УЗИ мягких тканей, рентген или КТ грудной клетки, а при необходимости — МРТ для оценки мышц и объёма дефекта. При подозрении на сопутствующие аномалии возможны консультации генетика и торакального хирурга. Срочно обследоваться важно при нарушении дыхания, выраженной деформации грудной стенки, боли или заметном ограничении функции руки.

Лечение синдрома Поланда подбирают индивидуально. Если дефект небольшой и не мешает функции, может быть достаточно наблюдения, контроля роста у ребёнка и обсуждения сроков коррекции. При выраженной асимметрии, деформации грудной стенки или значимом косметическом дефекте рассматривают хирургическое лечение: реконструкцию мягких тканей, коррекцию рёбер, восстановление контура грудной области, а у женщин — варианты восстановления объёма молочной железы. Решение об операции принимают после оценки возраста, завершённости роста и анатомических особенностей. В комплексном плане лечения могут участвовать торакальный хирург, пластический хирург и реабилитолог.

После лечения или операции при синдроме Поланда важна поэтапная реабилитация. Её задача — восстановить подвижность плечевого пояса, уменьшить мышечный дисбаланс, помочь человеку адаптироваться к изменениям внешнего вида и вернуться к привычной активности. Сроки зависят от объёма вмешательства: после небольшой коррекции восстановление проходит быстрее, после реконструктивных операций требуется больше времени и регулярные контрольные осмотры. Обычно рекомендуют щадящий режим, постепенное расширение нагрузки и упражнения под наблюдением специалиста. В программу могут входить занятия с врачом ЛФК, работа с реабилитологом и консультации физиотерапевта по показаниям.

Пациентов с синдромом Поланда ведут разные специалисты, потому что проявления затрагивают мышцы, грудную стенку, иногда кисть и мягкие ткани. Разумно начать приём с ортопеда у взрослого или детского ортопеда у ребёнка, если заметна асимметрия тела или есть изменения руки. При деформации грудной клетки и планировании операции ключевую роль играет торакальный хирург. Для реконструкции внешнего контура и коррекции выраженного косметического дефекта подключается пластический хирург. При сочетанных аномалиях кисти может потребоваться кистевой хирург, а этап восстановления нередко проходит с участием реабилитолога.

При заболевании «Синдром Поланда» помощь оказывают в Медикана+. Врачи проводят первичный приём, назначают обследования, оценивают результаты обследований и подбирают лечение по их результатам и анамнезу. Запись доступна онлайн, для уточнения времени приёма используйте контакты или позвоните по номеру 8 (3537) 40-40-50. Приём проводится по адресу Орск, проспект Мира 6А.