Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — врождённое нарушение работы толстой кишки, при котором в её участке отсутствуют нервные клетки, управляющие продвижением стула. Из-за этого зона кишки постоянно спазмирована, а выше неё постепенно накапливаются каловые массы и газы. Чаще заболевание выявляют у новорождённых и детей раннего возраста, но при коротком поражённом сегменте симптомы иногда сохраняются до подросткового или взрослого возраста. При стойких запорах, вздутии живота и задержке стула важно обратиться к детскому гастроэнтерологу или хирургу, чтобы подтвердить диагноз и выбрать лечение.

Болезнь Гиршпрунга формируется ещё во внутриутробном периоде, когда нервные клетки не заселяют часть кишечной стенки. Такой участок не расслабляется и становится функциональным препятствием для прохождения содержимого. Причина может быть связана с наследственными факторами, генетическими изменениями, иногда заболевание сочетается с другими врождёнными особенностями. У родителей оно не связано с питанием ребёнка или ошибками ухода. Если в семье уже были случаи врождённой кишечной непроходимости, полезна консультация генетика и наблюдение профильных специалистов после рождения.

У новорождённого болезнь Гиршпрунга часто проявляется задержкой мекония более чем на 24–48 часов, выраженным вздутием живота, срыгиванием или рвотой с примесью желчи. Позже появляются хронические запоры, стул только после клизмы или свечей, плохой аппетит, недостаточная прибавка веса. У детей старше года возможны плотный редкий стул, большой живот, эпизоды каломазания. Эти признаки не стоит считать обычной особенностью пищеварения. При повторяющихся симптомах нужен осмотр детского хирурга и обследование толстой кишки.

Иногда болезнь Гиршпрунга диагностируют у взрослых, если поражённый участок короткий и кишечник долго компенсировал нарушение. Пациенты жалуются на запоры с детства, необходимость регулярно принимать слабительные, чувство неполного опорожнения, вздутие, боли внизу живота. При обострении может появляться тошнота, слабость, отсутствие газов. Важно отличить это состояние от функционального запора, синдрома раздражённого кишечника и опухолевого процесса. Начать можно с консультации проктолога или гастроэнтеролога, затем выполняют прицельную диагностику.

Без лечения болезнь Гиршпрунга может приводить к хроническому расширению толстой кишки, интоксикации, анемии, задержке роста у ребёнка и частым воспалительным осложнениям. Самое опасное состояние — энтероколит: внезапное ухудшение, высокая температура, водянистый зловонный стул, рвота, резкое вздутие живота. Такое осложнение требует срочной помощи, потому что может быстро привести к обезвоживанию и тяжёлой инфекции. Регулярное наблюдение у детского проктолога или хирурга помогает снизить риски и не затягивать с лечением.

Срочная консультация нужна, если у младенца не отошёл первый стул в первые двое суток жизни, живот быстро увеличивается, появляется зелёная рвота, ребёнок вялый, отказывается от еды. У детей старшего возраста настораживают отсутствие стула и газов, сильная боль, температура, понос на фоне выраженного вздутия, кровь в кале. При таких признаках не следует самостоятельно ставить клизмы много раз подряд или увеличивать дозы слабительных. Нужно обратиться за неотложной помощью, а после стабилизации пройти обследование у детского хирурга.

Диагностика начинается с осмотра, оценки истории запоров, роста, питания и данных пальцевого исследования прямой кишки. Для подтверждения болезни Гиршпрунга назначают контрастное исследование толстой кишки, рентгенографию при подозрении на непроходимость, аноректальную манометрию и биопсию слизистой или стенки прямой кишки. Главный критерий — отсутствие нервных ганглиев в образце ткани. Срочная диагностика нужна при рвоте, резком вздутии, лихорадке и признаках энтероколита. Обследование обычно координируют детский гастроэнтеролог и хирург.

Основной метод лечения болезни Гиршпрунга — операция, при которой удаляют участок кишки без нервных клеток и соединяют здоровую часть с анальным каналом. Так восстанавливают нормальный путь для стула. До вмешательства могут назначать промывания кишечника, коррекцию питания, лечение воспаления и обезвоживания, но эти меры не устраняют причину заболевания. Объём операции зависит от длины поражённого сегмента, возраста и состояния пациента. После лечения важны контроль стула, профилактика запоров и наблюдение у детского проктолога или колопроктолога.

При подозрении на болезнь Гиршпрунга у ребёнка разумно начать с детского гастроэнтеролога или детского хирурга. Гастроэнтеролог оценивает жалобы, питание, характер запоров и направляет на обследования, а хирург определяет показания к операции и её объём. При поражении прямой и толстой кишки также участвует детский проктолог или колопроктолог. У взрослых пациентов диагностикой и тактикой лечения занимаются гастроэнтеролог, проктолог и абдоминальный хирург. При семейных случаях может потребоваться генетическое консультирование.

При заболевании «Болезнь Гиршпрунга» помощь оказывают в Медикана+. Врачи проводят первичный приём, назначают обследования, оценивают результаты обследований и подбирают лечение по их результатам и анамнезу. Запись доступна онлайн, для уточнения времени приёма используйте контакты или позвоните по номеру 8 (3537) 40-40-50. Приём проводится по адресу Орск, проспект Мира 6А.